Chromoblastomycssis: a neglected tropical disease / Cromoblastomicose: doença tropical negligenciada

SUMMARYChromoblastomycosis (CMB) is a chronic fungal infection of the skin and the subcutaneous tissue caused by a transcutaneous traumatic inoculation of a specific group of dematiaceous fungi occurring mainly in tropical and subtropical zones worldwide. If not diagnosed at early stages, patients with CBM require long term therapy with systemic antifungals, sometimes associated with physical methods. Unlike other neglected endemic mycoses, comparative clinical trials have not been performed for this disease. Nowadays, therapy is based on a few open trials and on expert opinion. Itraconazole either as monotherapy or associated with other drugs, or with physical methods, is widely used. Recently, photodynamic therapy has been successfully employed in combination with antifungals in patients presenting with CBM. In the present revision the most used therapeutic options against CBM are reviewed as well as the several factors that may have impact on the patient's outcome.

RESUMOCromoblastomicose (CMB) é uma infecção fúngica crônica da pele e tecido subcutâneo causada pela inoculação transcutânea traumática de um grupo específico de fungos dermatiáceos que ocorrem principalmente em zonas tropicais e subtropicais do mundo. Quando não são diagnosticados nas fases iniciais, pacientes com CBM necessitam de tratamentos prolongados com antifúngicos sistêmicos, por vezes associados a métodos físicos. Diferentemente de outras micoses endêmicas negligenciadas, não foram realizados ensaios clínicos comparativos para esta doença. Atualmente a terapia é baseada em alguns poucos ensaios abertos e em opiniões de especialistas. Itraconazol é amplamente utilizado como monoterapia ou em associação com outras drogas, ou com métodos físicos. Recentemente, a terapia fotodinâmica foi empregada com sucesso combinada a antifúngicos em pacientes com CBM. Neste manuscrito as opções terapêuticas mais utilizadas contra CBM foram revistas, assim como os diversos fatores que podem influenciar a evolução dos pacientes.

Clinical, epidemiological and mycological report on 65 patients from the Eastern Amazon region with chromoblastomycosis / Relato clínico, epidemiológico e micológico de 65 pacientes com cromoblastomicose procedentes da Amazônia oriental

BACKGROUND: Chromoblastomycosis is a chronic fungal infection caused by fungi from the Dematiaceae family. According to several studies, Fonsecaea pedrosoi is the most common of these fungi. The infection is more common in tropical countries, with the Brazilian state of Pará having one of the largest infected populations worldwide. The disease is difficult to treat and recurrences are common. OBJECTIVES: To describe the epidemiological and mycological aspects of cases of chromoblastomycosis and its clinical forms in the state of Pará, Brazil. METHODS: Mycological exams (direct mycological examinations, culture and microculture) were performed and a clinical/epidemiological evaluation was made of 65 patients receiving care at the Dermatology Department of the Federal University of Pará between 2000 and 2007. The clinical classification proposed by Carrión in 1950 was used in this study. RESULTS: The majority of the patients were male (93.8%), agricultural workers (89.2%) of 45 to 55 years of age, and the majority of lesions (55.4%) were of the verrucous type, located principally on the lower limbs (81.5%). In the majority of the cases investigated (61.5%), the infection had been present for a long time, with a mean duration of 11 years. Direct mycological examination was performed in 86.2% of the patients (n=56). Of these, 96.4% (n=54) tested positive. Culture and microculture were performed in vitro in 47 cases of those that tested positive at direct microscopy, results showing Fonsecaea pedrosoi to be the only agent present in this sample. CONCLUSION: This study highlighted the extent to which chromoblastomycosis still affects the quality of life of the local population, principally individuals working in agriculture. This is a chronic disease for which there is no effective treatment. The importance of continuing to investigate this disease should be emphasized, as further studies may lead to new clinical or epidemiological findings.

FUNDAMENTOS: A cromoblastomicose é uma infecção fúngica crônica, causada por fungos da família Dematiaceae, sendo Fonsecaea pedrosoi a mais comum, segundo vários estudos. É mais frequente em países tropicais e o estado do Pará possui grande casuística mundial. A doença é de difícil tratamento e apresenta recorrência frequente. OBJETIVOS: Descrever os aspectos epidemiológicos, micológicos e formas clínicas dos casos de cromoblastomicose procedentes do estado do Pará - Brasil. MÉTODOS: Foram realizados exames micológicos (direto, cultura e microcultivo) e observação clinicoepidemiológica em 65 pacientes do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Pará, atendidos no período de 2000 a 2007. Empregou-se a classificação clínica proposta por Carrión em 1950. RESULTADOS: Os pacientes eram, em sua maioria, homens (93,8%), lavradores (89,2%), faixa etária entre 45-55 anos, com predominância de lesões verruciformes (55,4%), localizadas principalmente nos membros inferiores (81,5%). A maioria dos casos pesquisados (61,5%) apresentou um longo tempo de doença, com uma média de 11 anos. O exame micológico direto foi realizado em 86,2% (n=56) dos pacientes; destes, 96,4% (n=54) apresentaram resultado positivo. Foram realizados cultura e microcultivo in vitro de 47 pacientes com exame micológico positivo e os resultados mostraram o Fonsecaea pedrosoi como único agente etiológico identificado nesta amostra. CONCLUSÃO: Este estudo mostrou o quanto a cromoblastomicose ainda compromete a qualidade de vida da população local, principalmente a de indivíduos que trabalham em lavouras, cursando com evolução crônica e sem tratamento eficaz. Observa-se a importância de dar continuidade a este estudo, o que poderá proporcionar novas contribuições clínicas ou epidemiológicas.

Cladophialophora carrionii: a rare agent of chromoblastomycosis in Rio de Janeiro State, Brazil / Cladophialophora carrionii: agente raro de cromoblastomicose no estado do Rio de Janeiro, Brasil

A 73 year-old male farm laborer from a rural area presented a 15 year history of extensive tumoral lesions over his left leg. Histological studies of skin biopsy showed pseudoepitheliomatous hyperplasia and granulomatous chronic inflammatory process with muriform cells, confirming chromoblastomycosis (CBM). Cladophialophora carrionii was isolated in culture. Treatment with itraconazole 400 mg/day for 12 months resulted in complete remission of lesions. As far we aware, this is the first case report of CBM caused by Cladophialophora carrionii in Rio de Janeiro State, Brazil.

Lavrador, com 73 anos, residente em área rural apresentava há 15 anos lesões tumorais disseminadas na perna esquerda. Exame histopatológico de biópsia de pele mostrou hiperplasia pseudo-epiteliomatosa e processo inflamatório crônico granulomatoso com células muriformes, confirmando o diagnóstico de cromoblastomicose (CBM). Cladophialophora carrionii foi isolado na cultura. Tratamento com itraconazol 400 mg/dia durante 12 meses resultou na completa remissão das lesões. Este é o primeiro relato de CBM causado por C. carrionii no estado do Rio de Janeiro, Brasil.

Chromoblastomycosis in Nepal: a study of 13 cases.

BACKGROUND: Chromoblastomycosis is a chronic fungal infection caused by several pigmented fungi commonly seen in tropical and subtropical climates. AIM: To evaluate the epidemiologic, clinical and pathological characteristics of chromoblastomycosis in our patients. METHODS: This retrospective and prospective study was conducted at the Manipal Teaching Hospital, Pokhara, Nepal. Clinical features and histopathology of all the cases diagnosed as chromoblastomycosis during the last eight years were studied. RESULTS: A total of 13 cases of chromoblastomycosis were diagnosed during the period of 1999-2006. The disease was seen predominantly in middle-aged male farmers and those from rural areas. The lesions commonly involved the lower extremity and were single or multiple in number. They clinically presented as verrucous or nodular growths. Out of these 13 cases, three were diagnosed clinically as squamous cell carcinoma and one as psoriasis. The histopathological features included sclerotic bodies in 12 cases (92%), microabscess formation in 10 cases (76.9%), pseudoepitheliomatous hyperplasia in nine cases (69.2%) and granuloma in eight cases (61.5%). CONCLUSION: Farming is the commonest occupation in patients with chromoblastomycosis. Early histological diagnosis helps in effective management of the condition.

Comportamiento clínico epidemiológico de las principales micosis profunda que acudieron al Centro Nacional de Dermatología “Dr. Francisco José Gómez Urcuyo” durante el período del 1 de enero del 2000 al 31 de diciembre del 2004 / Epidemic clinical behavior of the main deep micosis that went to the National Center of Dermatology Dr. Francisco José Gómez Urcuyo during the period of January 1 of the 2000 at December 31 the 2004

Conocer el comportamineto clínico y epidemológico de los pacientes diagnosticados con las principales micosis profundas que acudieron al Centro Nacional de DermatologíaDermatología “Dr. Francisco José Gómez Urcuyo” durante el período del 1 de enero del 2000 al 31 de diciembre del 2004. Es un estudio de tipo descriptivo, de corte transversal, utilizando técnicas cuantitativas que permiten el estudio de variables. El universos y muestra estuvo constituido por 23 pacientes que acudieron al Centro Nacional de Dermatología. Los principales resultados fueron: la población mayormente afectada por micosis profunda son los de más de 46 años,con predominio en el sexo masculino, de procedencia rural, los agricultores fue la ocupación más predominante. El diagnóstico principal encontrado en orden descendente fue Cromomicosis, seguido de Esporotricosis y el Eumicetoma, utilizando fueron antimicóticos, otros recibieron criocirugía y terapia combinada. Las principales recomendaciones fueron: desarrollar un sistema de control administrativo-estadístrico que permita la fácil obtención de los expedientes, enviar a todos los pacientes los exámenes complementarios para su estudio. Describir bien los tratamiento con un seguimiento oportuno, vigilando las reacciones adversas que puedan presentar...

Cromomicosis: clínica y tratamiento: situación epidemiológica en latinoamérica / Chromomycosis: clinical features and therapy: epidemiological status in Latin America

Se hace una breve revisión histórica de la cromoblastomicosis o, más propiamente cromomicosis, que es una micosis profunda subcutánea, producida por varias especies de hongos dimórficos negros, del género Hyphomycetos y de la familia Dematiacea, cuyo hábitat en su vida saprofitaria es el suelo, en restos vegetales. En los países latinoamericanos las especies más frecuentes son: la Fonseca pedrosoi en áreas endémicas de ambiente tropical y subtropical húmedo, y la Cladophialophora carrionii en climas secos de vegetación xerofítica.Con la información disponible de esta dolencia en Latinoamérica, se revisan aspectos etiológicos, manifestacionesclínicas, referencias de la casuística publicada en los países de esta región y se exponen las diferentes opcionesterapéuticas planteadas hasta este momento para esta difícil micosis.

A brief history review of chromomycosis (formerly called chromoblastomycosis) is featured. The disease is a deepsubcutaneous mycosis, which is caused by different black dymorphic fungi species from the Hypomycetos genderand Dematiacea family. These organisms live as saprophytes in the soil. In Latin American countries the most frequent species found are Fonseca pedrosoi in tropical endemic and humid subtropical areas; and Clamidophora carrionii in dry climates where xerophytic vegetation predominates. With the available information in Latin America for these mycoses; etiological features, clinical manifestations and references from reported cases are reviewed from the published literature, as well as the different therapy options available for these difficult-to-manage conditions.

Avaliaçäo epidemiológica das micoses profundas diagnosticadas no HU-UFJF / Epidemiology of deep mycoses at the HU-UFJF

No período de janeiro de 1994 a junho de 1998 foram diagnosticados 82 casos de micoses profundas no HU-UFJF. Destes, 39 eram de esporotricose, 32 de paracoccidioidomicoses, 9 de criptococose e 2 de cromomicose. Destas micoses foram feitas avaliaçöes epidemiológicas em relaçäo à procedência, contágio, sexo, idade e profissäo. Foram também avaliados o aspecto e local das lesöes, quadro clínico dos pacientes e tratamento.

Cromoblastomicose tratada com itraconazol sistêmico associado a anfotericina B intralesional / Chromoblastomycosis treated with systemic itraconazole associated with intralesional amphotericin B

A cromoblastomicose constitui infecçäo fúngica granulomatosa com relativa freqüência em alguns estados do Brasil, acreditando-se que 95 porcento dos casos ocorram devido a fungos pertencentes ao gênero Fonsecaea. No Estado do Maranhäo a maioria dos casos ocorre em lavradores. Em funçäo das dificuldades financeiras dos pacientes e de a rede de saúde pública näo dispor de medicamentos atuantes na doença, de modo geral os pacientes ficam anos sem tratamento ou o fazem irregularmente, tornando-se refratários às medicaçöes instituídas. Em virtude de tais fatos, säo sempre buscadas alternativas terapêuticas e, entre elas, a associaçäo medicamentosa. Neste presente estudo, relata-se o tratamento de três pacientes portadores de cromoblastomicose causada por fungos da espécie Fonsecaea pedrosi usando o medicamento itraconazol sistêmico associado a anfotericina B intralesional, discutindo-se as perspectivas de utilizaçäo dessa associaçäo e a evoluçäo terapêutica

A cromoblastomicose no Estado do Paraná: etiologia, epidemiologia, clínica e terapêutica com itraconazol / Chromoblastomycosis in the Parana state: etiology, epidemiology, clinic and therapeutic with itraconazole

O estudo de 71 pacientes portadores de cromoblastomicose no Estado do Paraná, entre 1985 e 1996, permitiu reunir conhecimentos relacionados à etiologia, epidemiologia, clínica e terapêutica da doença. O agente etiológico mais frequente foi Fonsecaea pedrosoi, isolado em 94,3 por cento das vezes, porém, em duas ocasiöes, detectou-se a presença de agentes incomuns: Fonsecaea compacta, Exophiala jeanselmei e Exophiala castellanii. A investigaçäo da trajetória epidemiológica de casos autóctones do Estado do Paraná demonstrou que a transmissäo da doença é de caráter ocupacional, ocorrendo em indivíduos rurículas, habitantes em áreas dos tres planaltos paranaenses. A maior concentraçäo de casos foi observada nas regiöes Oeste e Sudoeste, situadas no Terceiro Planalto e relaciona-se às atividades essencialmente agrícolas daquelas regiöes. O atendimento nos últimos 2 anos, de pacientes cuja infecçäo fora adquirida no Estado de Rondônia, sugere ser aquele Estado, regiäo ecologicamente propícia à transmissäo da enfermidade. Empregou-se metodologia para se classificar os diferentes tipos de lesöes, baseada na classificaçäo clínica proposta por Carrion, em 1950, e devido ao polimorfismo clínico observado, introduziu-se uma modificaçäo na classificaçäo original. As lesöes foram também analisadas quanto à gravidade, encontrando-se correlaçäo entre tipos e tempo de evoluçäo. Entre os pacientes da casuística, foi assinalada a ocorrência de algumas peculiaridades infrequentes, como: associaçäo com hanseníase, transformaçäo neoplásica e disseminaçäo linfática. O encontro de agentes etiológicos do gênero Exophiala, aliado a alguns aspectos clínicos encontrados, permitiu teorizar-se sobre a relaçäo dinâmica entre o hospedeiro humano e alguns fungos da família Dematiaceae

Cromoblastomicose produzida por Fonsecaea pedrosoi no estado do Maranhäo: I - aspectos clínicos, epidemiológicos e evolutivos / Fonsecaea pedrosoi caused chromoblastomycosis in state of Maranhäo: I - the clinical, epidemiological and evolutionary aspects

Com o objetivo de verificar o comportamento clínico-epidemiológico da cromoblastomicose no Estado do Maranhäo, foi feito um estudo retrospectivo de 13 casos, no serviço de Doenças Infecciosas e Parasitárias do Hospital dos Servidores do Estado do Maranhäo no período de nov/88 a julho/91. Para a investigaçäo, foi utilizada uma ficha protocolo com todos os dados necessários para uma análise posterior. Nos casos analisados observou-se maior prevalência na faixa etária entre 50 e 60 anos (46,1 por cento) e do sexo masculino (84,6 por cento). Doze pacientes eram procedentes do estado do Maranhäo, dentre os quais 10 da microrregiäo da baixada ocidental maranhense. Quanto à profissäo, 12 (92,3 por cento) eram lavradores. Na sua maioria apresentavam as lesöes nos membros inferiores de forma verrugo-confluentes, cor acastanhada, com prurido. O tempo de evoluçäao variou de 0 a 15 anos em 12 casos (92,3 por cento). Quanto aos aspectos laboratoriais, o exame histológico feito em 12 pacientes, diagnosticando cromoblastomicose em 100 por cento deles e a cultura isolou Fonsecaea pedrosoi em 9 casos (70 por cento). O tratamento realizado em todos os pacientes, com algumas variaçöes foi feito com 5 - fluorocitosina apresentado bons resultados evolutivamente. Constatou-se neste trabalho uma provável zona endêmica de cromoblastomicose na microrregiäo da baixada ocidental maranhense, até agora desconhecida

Cromomicosis: susceptibilidad genetica en grupos familiares de la zona endémica en Venezuela / Chromomycosis: genetic susceptibility of familiar groups at the endemic zone in Venezuela

El objetivo de éste estudio fué determinar la presencia de factores genéticos en la susceptibilidad a la cromomicosis en las poblaciones de la semi-árida del Estado Falcón, que pudieran explicar su elevada prevalencia observada en estudios previos (16/1000). Se realizó una encuesta familiar y genealógica en el Distrito Democracia y valoración clínica y micológica en lesiones sospechosas. Fueron estudiadas 319 personas, agrupadas en 4 árboles genealógicos, detectándose 39 casos de cromomicosis. Se establecieron 22 hermandades de pacientes con la enfermedad. De un total de 91 hermanos de los casos índice, 8(8,79%) estaban afectados. Los datos se analizaron según el modelo del umbral para caracteres multifactoriales de Falconer, estimándose una heredabilidad del 65%. Este valor sugiere la posible participación de factores genéticos en el riesgo de contraer esta micosis profunda, cuya expresión fenotipica dependería de la interacción con factores ambientales, como traumatismos con vegetación xerófila, determinante epidemiológico de esta enfermedad ocupacional. Este resultado justifica estudios inmunogenéticos que puedan confirmar esta hipótesis, lo cual se considera importante para un control racional y mayor conocimiento de esta rural

Cromomicosis: quince años de incidencia / Chromomycosis: 15 years incidence

Se realiza un análisis de la incidencia de cromomicosis en el laboratorio de Micología del Servicio de Dermatología del Hospital "Comandante Manuel Fajardo", durante el período comprendido entre 1971-1985. Se analiza edad, sexo, color de la piel, procedencia, antecedentes de traumatismos, tiempo de evolución del cuadro cutáneo, forma clínica y localización de las lesiones y se realiza examen micológico directo y cultivo a todos los casos. En nuestros pacientes predominaron los que tenían más de 40 años de edad, en el momento del diagnóstico; el 82,9% pertenecian al sexo masculino y el 77,2% eran de procedencia campesina. La forma clínica verrugosa, ocupó el 62,9% de la muestra y la localización de las lesiones, en el 60% de los casos fue en miembros superiores. La especie Fonsecae pedrosoi fue la responsable del 82,8% de nuestros enfermos

Cromoblastomicose no interior do Estado do Rio Grande do Sul / Chromoblastomycosis in the hinterland of the State of Rio Grande do Sul - Brazil

Foram revistos os protocolos clínico-micológicos de 73 pacientes com cromoblastomicose vistos no interior do Estado do Rio Grande do Sul. A relaçäo entre pacientes homens e mulheres foi de 7:1. Lesöes precoces foram observadas em 8,2% dos pacientes. As lesöes localizavam-se nos membros superiores e face em 8,2 e 4,1% dos doentes, respectivamente. F. pedrosi foi o único agente da infecçäo isolada. Foi discutida a distribuiçäo geográfica peculiar que a micose apresente no Estado

Estudio de la sensibilidad cutanea a antigenos de cromoblastomicosis en Medellin y Sahagun (Colombia), 1986 / Study on cutaneous sensitivity to chromoblastomycosis antigens in Medellin and Sahagun (Colombia), 1986

Se hizo un estudio comparativo descriptivo de corte transversal, durante los meses de septiembre y octubre de 1986, en un area rural de Sahagun (Cordoba) y en el sur de la ciudad de Medellin, con el objeto de determinar mediante intradermorreaccion (IDR), la frecuencia de contacto con agentes causales de cromoblastomicosis. En Sahagun, se tomo una muestra aleatoria de 100 personas y en Medellin, se tomo una muestra de 36 trabajadores de viveros del sur de la ciudad. A ambas poblaciones se les hizo IDR con antigenos de F. pedrosoi y C. carrionii agentes causales de cromoblastomicosis en America Latina. Se aplico 0.1 ml de cada antigeno en la region anterosuperior del antebrazo. C. carrionii en el derecho y F.pedrosoi en el izquierdo. Se hicieron lecturas de las induraciones a las 24 y 48 horas, considerandose positiva toda induracion igual o mayor a 5mm de diametro; se practico examen fisico dermatologico, toma de muestras de lesiones para examen directo con KDH y serologia para titulacion de anticuerpos a quienes presentaron IDR igual o mayor a 7mm. Los datos fueron analizados por medio de las pruebas estadisticas del Chi-Cuadrado y T-Student (P=0.05). Se encontro la mayor frecuencia de positividad a la IDR para F. pedrosoi en ambas poblaciones. No se hallo diferencia en la positividad de la IDR respecto a sexo, edad y ocupacion. Ningun paciente tuvo en el momento del estudio cromoblastomicosis activa

Cromomicosis por Phialophora verrucosa: comunicación del primer caso en México / Chromomycosis by Phialophora verrucosa: report of the first case in Mexico

Se comunica el primer caso en México de cromomicosis producida por Phialophora verrucosa en un paciente de 73 años originario de Caltepec, Puebla, y quien presentaba dos localizaciones del proceso: antebrazo y mano izquierdos y miembro inferior derecho. Se comenta la rareza de casos con dos localizaciones de cromomicosis sobre todo cuando no aparecen simultáneamente y también que es el primer caso en que se demuestra P. verrucosa ya que casi todos los casos mexicanos son producidos por F. pedrosoi. El paciente respondió favorablemente al tratamiento con calciferol, estreptomicina e isoniacida

Cromomicosis por Cladosporium carrionii en criadores de caprinos del estado Falcón / Cromomycosis by Cladosporium carrionii in goat-keepers of the Estado Falcón (Venezuela)

Falcón ha sido señalado en Venezuela como zona endémica para la cromomicosis desde 1938. Se estudiaron 64 casos registrados desde 1973 hasta 1984. En 31 casos en los 3 últimos años se confirmó mediante estudios micológicos Cladosporium carrionii. De los 18 casos registrados durante 1984, 14 eran criadores de caprinos. El 90% de los pacientes viven en la zona semi-árida de vegetación xerófila en particular cactáceas donde una de las principales actividades económicas es la cría de caprinos; no se presentaron casos de infección en menores de 10 años; en 85% de los casos la infección se manifestó después de los 20 años; el 70% de los pacientes son del sexo masculino, el 97% presenta las lesiones en las extremidades, con predominio de las extremidades superiores en un 70% de los casos; 2/3 de los pacientes acudieron a la consulta en los 5 primeros años de evolución. Se considera que el establecimiento de una endemia en la zona semi-árida de Falcón está determinada por 1) las condiciones climáticas favorables al desarrollo de uno de los agentes etiológicos de la cromomicosis y 2) las actividades relacionadas con la cría de caprinos, que implican en los habitantes, en particular los hombres adultos, traumatismos repetidos durante varios años con restos de vegetación xerófila. Las actividades agrícolas con técnicas primitivas explicarían una alta frecuencia de casos y la existencia de zonas endémicas de cromomicosis en los países tropicales